李文峰躺在床上,母親宋玉蘭幫他擦拭身體。搜尋行銷攝影|吳宏
“呼……呼……”,有節奏的聲音在一間十幾平米的小屋裡仿佛被放大了一般聽起來格外清晰,聲音來自一臺呼吸機,它源源不斷的通過幾米長的空氣導管順著李文峰氣管切管處把空氣壓送到他的胸腔內。對於這位二十四歲的小伙子來說,這是他生存下去的唯一依靠。一種發病率僅1/50000的遺傳罕見病龐貝式症擊倒了位於山東省兗州市大安鎮李家宮村的一個家庭信用卡代償,作為這個家庭唯一的男孩李文峰2011年被確診為患有龐貝式症,更加不幸的是,他的大姐,1982年出生的李文文和1984年出生的二姐李靜也同時被確診患有龐貝式症。
李文峰自幼身體瘦弱,在小學和初中之前身體還算較健康正常,給人最多的感覺是身體瘦固態硬碟弱,集體跑步的時候總是落在最後,彈跳力很弱,幾乎無法完成像仰卧起坐之類的動作。體檢的時候發現胸骨凸出,有肌胸,時常無緣無故流鼻血,家裡一直沒有把這些看的很在意,一直覺得或許是孩子營養不良導致。
2003年李文峰的身高長至170cm左右,體重和身高的比例愈發失衡,變的更加瘦弱,時常感覺身體疲憊莫名的勞累,長距離跑步時呼吸急促,氣喘的厲害。 明顯感覺在學校上樓梯的時候特別費力,需要手扶樓梯才行。2005年,更多“奇怪”的癥狀出現在了這個16歲的少年身上,腰部和脊椎越發明顯出現凸起,脖子和腰部沒有絲毫力氣,就連抬頭都頗顯困難。正常行走的時候跨步左右扭動明顯。更苦惱的是身高一直在增長而身體卻越發房屋貸款的消瘦,家人開始註意到這些癥狀後帶著文峰體檢,但是當地的醫療條件仍無法確診這到底是什麼原因。
2007年,在山東信息職業技術學院電氣化專業上學的李文峰身體情況越發嚴重,曾因肺炎住院,睡覺時發現呼吸稍有些胸悶癥狀,咳嗽吐痰困難。2011年,大學畢業後的李文峰來到廣州投奔二姐李靜。2011年5月20日,李文峰自覺憋氣嚴重,腿腳也開始腫脹,便在二姐陪同下去醫院看病,正在排隊掛號時,他忽然暈倒在地,被醫生護士迅速抬進搶救室。十幾天過去,李文峰絲毫未見好轉,只得到了“2型呼吸功能衰竭、進行性肌營養不良”的模糊診斷,呼吸功能衰竭的原因尚未查到,醫院已經下達了二次病危通知書。緊接著照顧弟弟的二姐李靜因為身體不適也出現類似癥狀,病情愈發嚴重,陷入昏迷,被緊急轉到癥狀監護室搶救,和李文峰一樣氣管切開,插上呼吸機維持呼吸。姐弟兩人病情罕見,醫院一時無法確診。廣州中醫學院的外聘專家張成醫生在該院會診時懷疑哥哥姐姐患有糖原累積症二型。遠在山東老家的老小李文華和大姐李文文被要求儘快趕往廣州,醫院將為他們全澎湖民宿家做一個免費的基因檢查和酶檢測。
2012年5月10日,完整的基因檢測報告交至李文華手中。這是一份過於沉重的報告,最先三張檢測結果顯示:李文峰和大姐李文文、二姐李靜均被確診患有糖原累積症二型,也就是龐貝式症,他們的父母為隱形攜帶者。一時間,這個來自山東的農村家庭徹底被擊垮了。2012年7月,考慮到病情趨於穩定,住院一年半的李文峰出院回到了位於山東兗州的老家,姐弟三人的治療已經將這個原本並不富裕的農村家庭全部積蓄花完並背負上了48萬元的醫療費用欠債。而家中最小的李文華不得不背負起這個沉重的重擔,在山東臨沂大學旅游管理專業畢業後,放棄了山東大學旅游管理系研究生的入學機會,在家中照顧哥哥,不斷地查詢疾病資料,不停地向各個部門求救和呼籲。
時至今日,李文峰依舊要靠呼吸機24小時不間斷的維持呼吸,農村常見的時而停電成為了李文峰生命的最大威脅。看電視和使用手機上網幾乎占據了李文峰所有的生活,按時的午飯和飯後的腿部力量鍛煉或許是他最大的活動。天氣好的時候,李文峰的母親宋玉蘭會費力的把兒子從床上搬到輪椅上,附帶著幾十米的電源線連接好維持李文峰生命的呼吸機和吸痰機,為他泡上一壺熱茶,讓他一個人靜靜的坐在院子里,奢侈的感受一下藍天白雲。
這位生於1989年的年輕人也曾和你我一樣擁有著無數夢想期待著去實現,而這一切都隨著這一場突如其來的疾病被確診後全部擊碎。如今,對於他最大的願望和夢想只是很簡單的兩個字—呼吸。 倚靠呼吸機呼吸日復一日的活下去,期待著治療藥物早日引進到中國大陸,期待著藥物能夠納入醫保範疇。
 
【攝影師手記】
    李文峰的家位於距離兗州市區二十多公里的一個小村子,出租車開到村子上的時候我走進村口的一個雜貨店打聽李文峰家的具體地址,不曾想到接待我的那個大叔就是李文峰的父親。古樸的中國傳統的農村小院佈滿了生活的氣息,各種自家種植的爬藤蔬菜占據著房檐的一方。躺在病床上的李文峰或許因為長時間卧床的姿勢鼻梁下顎的形狀已經發生了變化,有些昏暗的房間里除了李文峰觀看的電視節目聲音外就是單調且富有節奏呼吸機發出的,“呼……呼……”的聲音。我想,攝影真是一個不靠譜的工具,這種昏暗的壓抑,這種對於正常人看來有些許恐怖的聲音只能用視頻才能表現的淋漓盡致。
    因為氣管切開,儘管李文峰語調很慢,想表達得更清楚一些,但是他的的聲音從喉嚨和切管處同時傳出來卻是一種被扭曲的音調,我只能貼近他嘗試聽的更清晰。 這個比我小不了幾歲的年輕人儘力的表達著自己的訴求和對於生存的渴望。 良久,房間里定時的臭氧消毒儀器開動,發出了滋滋的聲音,李文峰換了一個台,cctv財經頻道。病榻之上的他目前最關註的是經濟信息,他明白自己的身體已經全然的不能對這個家庭帶來任何幫助,他希望用自己的頭腦幫助這個已經因病致困的家庭帶來經濟的改善。一本作業本上寫滿了他對於生存的渴望和心裡的發泄,還有就是他上網查到的一些類似於致富投資項目的總結。
看電視,使用電腦手機上網,吸痰,吃飯,睡覺,這或許就是他能做的他的全部生活。離不開那張1米多寬的床和十幾平米的昏暗小屋,當然更離不開那個黑色的連插著氣管二十四小時工作著的將他生命維持下去的呼吸機。李文峰的妹妹李文華放棄了研究生深造的機會在家中照顧哥哥,查閱資料,發送各種版本的求救信、呼籲信還有病友會的聯名信給各界政府相關部門。一段時間過後感覺收效甚微的她不得不在當地找找到了一份外貿職員的工作嘗試著維持家中的生計。
李文峰的三姐李文會看起來更加不願意麵對鏡頭,因為家中突然的變故,已經和男友到了談婚論嫁的她婚事吹了,每天就是在家裡的雜貨鋪里和父親李道剛一起等待鄉親們來購買日常用品。作為這個家庭唯一的經濟收入的雜貨鋪曾經帶給這個家庭美好的過去和殷實的日子,但現在僅僅是維持生計而已。
離開李文峰家的第一天晚上,微博提示我多了一個新粉絲,沒錯是李文峰。我不禁想起白天的另外一個細節,李文峰偷偷看手機上自己的qq空間日誌,那些都是他曾經少年時代的記錄和對於未來的理想抱負的抒發,現在對於他來說只是一個美好的過去,時不時拿出來回憶。和李文峰的交談並不多,他媽媽說他的活動量大的情況下痰會變得很多,當你親眼見過幾次他是如何自己利用吸痰管和呼吸機艱難的把痰吸出來的表情時它真的會觸及到你心底最柔軟的那一部分,自認為在過去十多年經歷過無數大場面的我都真的忍不住扭過頭去避開這個瞬間。
在李文峰家的拍攝我儘量變得小心翼翼,生怕打擾到這個已經趨於接受現狀的家庭,用他們的話來說哭都哭過了,控訴過上蒼的不公平後,你只能堅持繼續的活下去,期待著能看到藥物被引進到國內使用的那一天。走的時候,在視頻里,李文峰說他很怕自己等不到那一天了。
圖文|吳宏/罕見病發展中心
(編輯:SN065)
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